Miastenia gravis, una enfermedad poco frecuente pero reconocible

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, poco frecuente, que en nuestro país afecta a 35 personas por cada 100 mil habitantes. Cada 2 de junio se recuerda esta dolencia, no solo en Argentina sino en todo el mundo, para concientizar sobre ella, advertir y memorizar cómo familiares y pacientes pueden hacerle frente.

“Los números en Argentina están en semirrecta con las cifras de otros países«, explica la doctora Valeria Salutto, neuróloga de planta del Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, UBA, y directora médica de CADIMI (Centro de Amparo, Docencia e Investigación en miastenia).

La miastenia gravis es un estado de agotamiento o penuria musucular que puede afectar exclusivamente a la musculatura visor o echarse incluso al resto de los grupos musculares. Aunque se puede identificar en personas de cualquier vida, se la suele diagnosticar con decano frecuencia en mujeres menores de 40 abriles y en hombres mayores de 60 abriles.

«La miastenia gravis es una patología que aparece cuando se daña la unión entre los nerviosismo motores y los músculos». Dicha unión, donde se efectúa la transmisión de la señal para que el músculo ejecute un determinado movimiento, se concreta gracias  al correcto funcionamiento de una serie de receptores moleculares que interactúan con varias moléculas llamadas neurotransmisores.

Cuando una persona está afectada por la miastenia gravis su propio sistema inmune genera anticuerpos (defensas) que, por error, atacan a los receptores localizados en la unión neuromuscular.  Ese error hace que la señal eléctrica, que codifica las órdenes desde el sistema nervioso  hasta la fibra muscular, no termine de transmitirse correctamente. El músculo se contrae menos de lo que debería, o lo hace en forma débil, y se generan así los síntomas que caracterizan a la Miastenia gravis. 

Enfermedades poco frecuentes: el impacto del dictamen temprano

Los anticuerpos más comunes asociados a esta enfermedad (en más del 80% de estos pacientes) se llaman ACRA (Anticuerpos AntiReceptores de AcetilColina) y atacan a los receptores musculares especializados en interactuar con un neurotransmisor llamado acetilcolina, esencia en la encogimiento del músculo. 

Miastenia gravis

La pasión muscular característica de la miastenia gravis no es constante sino fluctúa a lo abundante del tiempo. Puede suceder momentos donde el paciente no experimente síntomas pero en algún momento del día o al hacer alguna actividad física, asoma. Según la dificultad de cada caso y del cumplimiento del paciente con su tratamiento, la respuesta varía; en principio se puede recuperar con refrigerio.

En ocasiones la enfermedad sigue un curso afectuoso, especialmente en personas mayores de 60 abriles (inicio tardío o muy tardío). Pero en otras –sobre todo si tiene un inicio temprano y se expresa a partir de los 30 o 40 abriles– puede presentar un curso más agresivo y generalizarse, afectando a más grupos musculares. 

Los neurólogos asimismo refieren que hay un puñado de casos de miastenia gravis inmaduro y neonatal.

 

Miastenia gravis: origen 

Suele suceder una cierta predisposición genética a esta patología, pero no se considera hereditaria. Se han registrado casos de bebés recién nacidos, con madres diagnosticadas con Miastenia gravis, a quienes descubren algunos síntomas. Sin retención, si son tratados en forma temprana, en común la recuperación es total durante los meses posteriores al partida. Muy excepcionalmente, nacen algunos bebés con una forma muy rara y hereditaria denominada Síndrome Miasténico Congénito.

Aunque se está estudiando si la MG se vincula con ciertas infecciones virales y ciertos fármacos, no hay nadie definitivo al respecto. Con todo, recurrentemente  en las consultas clínicas, los neurólogos notan que los pacientes que la padecen han atravesado previamente una situación muy angustioso, tanto física como anímicamente.

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La enfermedad, que se diagnostica con estudios específicos de laboratorio,  pruebas neurológicas y tomografía de tórax, tiene varias opciones de tratamiento.

Miastenia gravis: tratamientos

Existen dos formas de tratar la MG, según la doctora Valeria Salutto: con tratamientos sintomáticos; o con tratamientos que buscan cambiar el curso de la enfermedad.

Entre los primeros se usan sustancias que inhiben a la enzima que metaboliza a la acetilcolina, cuyo huella final es entregar la presentación de la señal nerviosa al músculo.

 Entre los segundos se cuentan diversas opciones como el uso de corticoides, una cirugía señal Timectomía y el uso de una gran variedad de tratamientos llamados inmunosupresores hexaedro que disminuyen fuertemente la actividad errónea del sistema inmune e intentan controlar la proliferación de los anticuerpos que atacan, por error, a su propio músculo. 

En los últimos abriles se han desarrollado nuevas drogas biológicas, entre las cuales se cuentan varios anticuerpos monoclonales, que contribuyen a modular la respuesta inmune y mejorar la enfermedad.

«Lo bueno es que si se logra el dictamen correcto y se toma en forma adecuada la prescripción indicada, bajo la supervisión de un equipo de vitalidad con experiencia; y si, encima, el paciente cumple con los controles específicos y los consejos del médico de lugar de honor, la decano parte de las personas con miastenia gravis logra una expectativa de vida regular y una calidad de vida satisfactoria», sostiene la doctora Salutto.

Miastenia gravis: síntomas 

Aunque la Miastenia gravis puede manifestarse en cualquiera de los músculos voluntarios, algunos se ven afectados con decano frecuencia: 

– los luceros, en más de la parte de los casos, se cae uno o uno y otro párpados (ptosis palpebral); o se ve doble (diplopía horizontal o derecho,que restablecimiento cuando un ojo  está cerrado).

–    cara y estrechamiento, en el 15% de los casos de personas con Miastenia gravis generalizada los primeros síntomas involucran los músculos de la cara y la estrechamiento, que pueden afectar el deje (la voz puede sonar herido, gangosa o nasal), dificultades para masticar o tragar, atragantamientos, altercado en las expresiones faciales.

– cuello y extremidades: dificultades para sostener la cabecera, caminata torpe porque se siente pasión en las piernas y yerro de sagacidad para lavarse los dientes, peinarse u otra rutina cotidiana.

En Rosario, el género AMIGRO (Asociación Miastenia Gravis Rosario) cumple cuatro décadas como ONG. Su comisión directiva está integrada por miembros que colaboran ad- honorem en beneficio de todos los pacientes con Miastenia Gravis de la Argentina e incluso de otros países de la región. Su lucha fue decisiva para que con la aprobación de la Ley Nº 26.903 se instituya el 2 de junio como “Día de la Miastenia Gravis en Argentina.

MM